가와사끼병

정의

가와사끼병은 주로 5세 이하의 소아에서 잘 생기며 해열제나 항생제에도 듣지 않는 장기간의 고열을 특징으로하는 열성 질환입니다.

증상

특징적인 임상 증세로는 손발이 붉게 부으며 후에 껍질이 벗겨지고 입술이 붉어지며 갈라지기도 하며, 눈의 흰자가 충혈되며, 온몸에 발진이 돋고 목 주변의 임파선이 크게 만져지고 고열이 동반됩니다.

1967년 일본인 의사 가와사끼씨가 위와 같은 임상 증상을 보이는 환아 50여명을 보고하였으며, 나타나는 증상을 따라 '피부점막 임파절 증후군'이라는 이름으로 불렀습니다. 당시는 열이 너무 오래 나고 잘 조절되지 않지만 결국은 저절로 좋아지는 병으로 생각하여 큰 관심을 같지 않았으나 당시 몇 년 사이에 이 질환을 앓은 환자 10여명이 갑자기 사망하게 되어 다시 주목을 받게 되었습니다.

사망의 원인은 심장 관상동맥의 합병증이었으며 관상동맥이 꽈리처럼 부풀어서 그 것이 터지거나 또는 그 부푼 관상동맥 안에서 혈액의 흐름이 늦어져서 피가 쉽게 뭉쳐서 그것이 관상동맥을 막아 숨지는 것들이라는 것이 알려졌습니다 .

발생

전 세계적으로 발생이 보고되고 있으며, 일본에서는 2000년까지 16만9천명 정도가 발생된 것으로 알려져 있으며, 일본의 발생률은 서양인들보다 10배정도 높은 것으로 생각됩니다. 국내에서는 1973년 처음 보고된 이래 근래에는 매해 1,000명을 훨씬 상회하는 환아가 이 병으로 인하여 입원치료를 받는 것으로 추산되며 일본과 비슷한 발병률을 갖고 있을 것으로 보고 있습니다.
이런 높은 발병률로 인하여, 류마티스성 심장병의 발생이 빈발하는 일부 후진국을 제외한 나머지 국가에서는 가와사끼병이 소아의 후천성 심장병의 원인 중에서 제일 흔한 질환으로 부상하였습니다.

원인

아직까지 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 어떠한 감염에 의해 본 질환의 염증 반응이 촉발되는 것으로 추정할 뿐이며, 현재도 전세계적으로 발병 기전에 관한 연구가 진행 중입니다.

치료

다행이 치료 방법에 대하여는 그 연구와 성과가 상당한 수준에 도달하여 발열과 합병증의 예방적인 면에서 괄목할 만한 성과를 거두고 있습니다. 심장 합병증인 관상동맥류의 발생 빈도를 살펴보더라도, 적절한 치료 방법을 모르던 과거에는 20% 정도로 높았으나, 근래 항염제와 감마글로부린 정맥주사 요법이 치료법으로 대두된 이래 3~5% 정도로 낮아진 상태입니다.

치료는 조기에 할수록 좋은 성과를 얻지만 발열 9일 이전에는 치료효과가 있는 것으로 밝혀져 늦더라도 치료를 하는 것이 합병증을 예방하는데 좋습니다.
간혹 가와사끼병의 의심은 되지만 확실치 않은 경우가 있는데 이런 경우에도 관상동맥의 합병증이 발생할 수 있으며 그 빈도가 확실한 가와사끼병과 동일하다는 점에서 의심이 되면 즉시 전문의를 찾는 것이 필요합니다. 이 병이 걸린 환아에서 겉으로는 열도 떨어지고 다 나은 것처럼 보일지라도 관상동맥의 합병증이나 염증으로 인한 심장의 상태를 평가해야 하기 때문에 이후로도 심장초음파 검사 등 정밀한 검사들이 필요합니다.

일반적으로 관상동맥류가 생겼더라도 크기가 작은 경우는 점차 정상화되어 큰 문제가 없는 경우가 많지만, 큰 경우에는 시간이 감에 따라 관상동맥이 좁아지거나 폐쇄되어 심장마비를 일으킬 수 있으므로 계속적인 치료와 추적 관찰이 반드시 요구됩니다.